Syndromes de microangiopathie thrombotique et oncologie
Thrombotic microangiopathy syndromes and oncology
Les syndromes de microangiopathie thrombotique (MAT) sont caractérisés par une anémie hémolytique mécanique (définie par la présence de schizocytes et un test de Coombs négatif), une thrombopénie périphérique et une ou plusieurs défaillances d’organe. Les MAT associées aux cancers (MAT-C) sont connus depuis les années 1950. La distinction entre les deux formes de MAT (syndrome hémolytique et urémique et purpura thrombotique thrombocytopénique) est souvent impossible. L’activité ADAMTS13 est extrêmement variable et a peu de valeur dans le diagnostic et le traitement. Environ 5 à 6 % des cancers se compliquent de MAT-C. Les adénocarcinomes mucineux, gastriques essentiellement, mammaires et prostatiques sont les plus fréquents. La plupart sont métastatiques et souvent de localisation médullaire. Certaines particularités sont évocatrices de MAT-C. Cliniquement, l’importance de l’amaigrissement est à noter, tandis que les symptômes neurologiques sont moins fréquents. L’hypofibrinémie et l’érythromyélémie parfois associée à une myélofibrose sont les particularités biologiques les plus notables. Les thérapeutiques classiques comme les échanges plasmatiques ou les traitements immunomodulateurs sont quasiment inefficaces. Le traitement le plus efficace paraît être le contrôle de la pression artérielle et l’administration urgente d’une chimiothérapie adaptée. Le pronostic reste cependant souvent dramatique, largement dû au terrain sous-jacent. De nombreuses molécules anticancéreuses sont responsables de MAT chez les patients d’oncologie. Le pronostic est variable et dépend de la molécule en cause. Les soins de réanimation doivent être discutés entre le réanimateur et l’oncologue en tenant compte des souhaits du patient, de la cause de la MAT et de la néoplasie sous-jacente.
Thrombotic microangiopathy syndromes (TMA) are characterized by the association of mechanical hemolytic anemia (supported by the presence of schizocytes with a negative Coombs test), peripheral thrombocytopenia, and single or multiple organ failure. Cancer related TMA (CRTMA) are known since the 1950’s. Differences between the two forms of TMA (hemolytic and uremic syndrome or thrombotic thrombocytopenic purpura) is difficult to establish in routine practice. Levels of ADAMTS13 are extremely variable and of poor value for the diagnosis and treatment. Around 5 to 6% of cancers are complicated with CRTMA. The mucinous carcinomas, mainly gastric, breast, and prostate ones are the most frequent. Most of them are metastatic and often localized in the medulla. CR-TMA patients usually present characteristic features including significant weight loss and dyspnea but less frequent neurological symptoms. Low fibrinogen levels and erythromyelemia, sometimes associated with myelofibrosis, are the most common biological particularities. Classical TMA therapies like plasma exchange and immunomodulatory treatments appear to be almost ineffective. The most effective management is probably blood pressure control and administration of appropriate chemotherapy. However, prognosis often remains dramatic, mostly due to the underlying disease. Several antineoplastic drugs are responsible for TMA in cancer patients with drug-depending final outcome. The level of intensive care should be decided by the intensivists and oncologists, taking into account the patient’s wishes, TMA cause of and the underlying pathology.
V.X. TADROS, F. VINCENT
Reçu le 2 août 2013.
Accepté le 27 août 2013.
Anticancéreux, Réanimation, Cancers, Syndromes de microangiopathie thrombotique, Effets secondaires
Antineoplastic agent, Critical care, Neoplasms, Thrombotic microangiopathy syndrome, Side effects
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